Демиелинизирующее заболевание ЦНС: классификация, симптомы и причины (+ видео):

ОЧЕНЬ ПОЛЕЗНЫЙ САЙТ - ЗДЕСЬ: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/demieliniziruyushchee-zabolevanie-cns.html

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Содержание

1. Определение2. Бытовые аналогии3. Этиология и причины процесса4. Классификация5. Патогенез6. Клиника7. Рассеянный склероз8. Оптикомиелит Девика9. Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит10. ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга11. Синдром Гийена – Барре12. Лечение

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы. Главным заболеванием из этой группы с наибольшей частотой встречаемости был и остается рассеянный склероз. Его распространенность в мире и характер поражения нервной системы являются объектом изучения во многих странах. Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения. Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели. В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Поражение нерва при демиелинизирующем заболевании

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции (слабоумия). В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, (или синдроме Гийена – Барре), которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.

Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.

Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.

Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода. Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других. Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

МКБ-10 – Международная классификация болезней

Отдельная классификация главного «представителя» - рассеянного склероза – также очень обширна. Настолько, что есть классификация классификаций, посвященная только этому заболеванию. Судите сами: можно найти сходные группы признаков по морфологии и локализации изменения в веществе мозга, степени разрушения миелиновой оболочки (стадии тяжести). Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

• в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
• воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
• разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
• сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
• В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Демиелинизация и ремиелинизация

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Рассеянный склероз

Начальные признаки определил «первооткрыватель» заболевания. Они известны, как «триада Шарко»: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор. Глазодвигательные симптомы в виде двоения в глазах, наружной и внутренней офтальмоплегии бывают заметны уже на ранних этапах заболевания. Пациенты замечают изменения функции тазовых органов: возникают императивные позывы, или задержка мочеиспускания.

Поражение нерва при рассеянном склерозе

Также в неврологической классике выделяют дополнение к «триаде Шарко» - побледнение височных половин дисков зрительных нервов, и отсутствие брюшных рефлексов.

При дальнейшем развитии появляются самые разные признаки:

• парез лицевого нерва, или невралгия тройничного нерва;
• расстройства равновесия, слуха, головокружения;
• мозжечковые расстройства: асинергия Бабинского, адиадохокинез, интенционный тремор, нарушение в позе Ромберга,
• пирамидная симптоматика: разнообразные параличи и парезы, слабость в конечностях, повышение тонуса по пирамидному типу;
• расстройства чувствительности (тактильной, болевой, температурной).

В том случае, если нарушение оболочки волокон в белом веществе происходит в области ствола, то возникают бульбарные расстройства: нарушение глотания, гнусавость голоса, поперхивание при питье.

Изредка наблюдаются расстройства психики, в виде эйфории, плаксивости. Часто развивается депрессия, которая достоверно ухудшает течение заболевания.

Важно, что при поражении белого вещества никогда не возникает эпиприпадков. Поэтому, если у пациента с демиелинизирующим заболеванием есть эписиндром, то, возможно, имеется вторичный энцефалит с вовлечением коры мозга.

На томограмме МРТ представлена характерная картина очагов демиелинизации, по которой и выставляется окончательный диагноз. Видно характерное перивентрикулярное расположение (рядом с желудочками).

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери. Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления. Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди. Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь. Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2 носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов. В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры (диафрагмы), будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ (искуственная вентиляция легких). Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность. Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Лечение

Терапия этих заболеваний сложная и длительная. Так, лечение синдрома Гийена – Барре включает в себя плазмаферез, введение иммуноглобулинов. Наиболее всего разработано лечение при рассеянном склерозе. Применяются следующие виды терапии:

• Иммуномодуляторы (интерфероны – Ребиф, Авонекс), Копаксон. Они подавляют активацию лимфоцитов, снижают выработку цитокинов и подавляют иммунное воспаление;
• Моноклональные антитела (Натализумаб, «Тизабри»). Препятствуют проникновению активных лимфоцитов в ЦНС через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Перспективный препарат, но в России надежды на него почти нет. Вводится внутривенно капельно в дозе 300 мг, 1 раз в месяц. Стоимость одной инфузии составляет более 2000 евро.
• Цитостатики (митоксантрон, циклофосфан). Вызывают гибель иммунных клеток;
• Кортикостероидные гормоны в виде пульс – терапии.

Кроме того, требуется лечение симптоматическое: параличей и парезов, нарушений спастики, требуется лечение и профилактика нарушений мочеиспускания и мочевой инфекции. Важная роль отводится реабилитации, активизации пациента.

Современное понятие о рассеянном склерозе – это заболевание, которое неизбежно ведет к инвалидности. Но срок длительной ремиссии, на которую можно задержать развитие инвалидности, если своевременно начато правильное лечение, может составлять десятки лет. Это означает, что при развитии признаков заболевания в 20 лет можно сохранить порой активную и полноценную жизнь до 60 лет с минимальными признаками инвалидности (например, невозможность быстро бегать).

В заключение можно сказать, что группа демиелинизирующих заболеваний очень разнообразна. Очень интересная перспектива по активизации процесса ремиелинизации с применением клеточных технологий. Так, по современным исследованиям, аутотрансплантация стволовых клеток - может полностью вылечить лабораторное животное от признаков рассеянного склероза. 

Наступает время людей ?!

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/demieliniziruyushchee-zabolevanie-cns.html Мозгиус - журнал о головном мозге.

Карбоновый - каркас человека. Углерод в организме человека.

Из чего состоит человек.

Человек это сложная биологическая машина, из чего же она состоит?

Углерод (С) - шестой элемент периодической системы Д.И. Менделеева.  

Углерод в земной коре.

Важнейшие формы нахождения в природе. Содержание углерода в земной коре сравнительно невелико (0,10 масс. %), но несмотря на это он имеет чрезвычайно большое значение для жизнедеятельности растительных и животных организмов и человека, все живые организмы состоят главным образом из соединений углерода. 

  

По распространенности углерод в земной коре намного уступает кислороду, кремнию и алюминию. Углерод занимает одиннадцатое место после титана и хлора.

В свободном состоянии углерод находится в виде графита и алмазов. 










Однако, несмотря на сравнительно скромное участие углерода в образовании земной коры, углерод — это основной компонент живой материи, (а не кремний, который примерно в 135 раз более распространенный).

Углерод - это базовый биоэлемент. Все вещества, в молекулах которых - имеется хотя бы один атом углерода, по определению считаются органическими (исключения составляют только карбиды, угольная кислота, оксиды углерода, цианиды и тиоцианаты).

Углерод уникален тем, что имеет все восемь степеней окисления (от 4 до -4). Правда, имеются другие химические элементы с таким же свойством, например, кремний, но на их основе вряд ли могла зародиться жизнь в привычном нам понимании, поскольку тот же кремний намного тяжелее углерода: оксид углерода при нормальных условиях - довольно легкий газ (немного тяжелее воздуха), а оксид кремния - это твердое вещество (например кварц - почти 100%-ный оксид кремния).

Более тяжелые аналоги (германий, олово и свинец) вообще не имеет смысла рассматривать в данном аспекте.

С углеродом человек познакомился очень давно, и вероятнее всего, в форме сажи и основного компонента древесного и каменного угля. Намного позже люди стали использовать такие аллотропные формы углерода, как графит и алмаз.

Кстати, только в середине XVIII столетия благодаря французскому химику Лавуазье люди узнали, что алмаз - это углерод.

Благодаря наличию большого количества степеней окисления, углерод образует очень большое количество аллотропных форм. Но в природе наиболее распространены только три - сажа, графит и алмаз. 

С помощью нанотехнологий в лабораторных условиях человек научился получать такие формы углерода, которые в природе сами по себе возникнуть не могут. Причем физические свойства таких форм еще только начали изучаться.

Углерод входит в состав всех соединений, участвующих в построении живых организмов и обеспечении их жизнедеятельности, - белков, жиров, углеводов, витаминов, нуклеиновых кислот, гормонов и т.д. 

На 21% - тело человека состоит из углерода. Если из 100%, вычесть в среднем - 70%, приходящихся на воду, то... =)), комментарии излишни=))

Наши мышцы на 2/3 состоят из углерода, кости - на 1/3. В кровяном русле человека в форме различных соединений, циркулирует около 150 г углерода, а во всех костях его содержится около 280 г.

Наземные растения почти наполовину состоят из углерода.

Углерод входит в состав углекислого газа, который усваивают растения и в результате фотосинтеза превращают сначала в глюкозу, а затем в другие органические вещества. Многие растения без света погибают именно потому, что не могут без него поглощать углекислоту, то есть обречены на углеродное голодание. 

Ну, а без растений не обходится животный мир, поскольку травоядные представители фауны живут преимущественно за счет органических веществ растений. И так далее по пищевой цепи, вплоть до человека.

Организм животных получает энергию за счет окислительного распада углеродсодержащих соединений и при этом выделяет в окружающую среду углекислый газ.

В организм человека углерод попадает с пищей (приблизительно 300 г в сутки) и с углекислым газом, содержащимся в воздухе (в среднем 3,7 г в сутки).

Углекислый газ (углекислота) - очень стойкое химическое соединение, поэтому реакции с его образованием практически необратимые.



























Данное свойство находит самое широкое применение. Например, все карбонаты при соединении с кислотами образуют углекислоту, которая при обычных условиях имеет газообразную форму. Поэтому питьевая сода (гидрокарбонат натрия), или мел (карбонат кальция), при внутреннем употреблении, нейтрализуют содержащуюся в желудке соляную кислоту, тем самым избавляя человека от изжоги.

В чистом виде - углерод совершенно безопасен для человека. Активированный уголь, то есть почти 100%-ный углерод, имеет широкое применение в технике, химии, и медицине, поскольку обладает абсорбирующими свойствами.

Но токсичными для человека являются - некоторые соединения углерода, например, СО - угарный газ (именно от него в частных домах, когда забывают открыть заслонку на дымящей печи, люди тихо и незаметно (надышавшись угарным газом) - просто умирают во сне, так не поняв и не осознав, что же на самом деле - произошло, кстати также и мужики, которые любят побухать - холодной зимой, в своих гаражах (подальше от жены), наглухо закрывают двери гаража, при этом включив двигатель автомобиля (что бы поскорее согреться), и спустя время, беспрерывные токсические выбросы (угарного газа), из выхлопной трубы, превращают людей в "заснувший" труп, если они вдруг решили - пьяными немного вздремнуть, на заднем сидении, своего обогретого автомобиля),

также токсичен CS2 - сероуглерод, ССl4 - четыреххлористый углерод, С6Н6 - бензол, CN- - цианиды и др.).

ПОСТ №2.

Почему наша форма жизни именуется углеродной, а не, например, кислородной, и какие ещё формы жизни могут теоретически существовать?

Автор - Alexander Vanetsev 

Живые организмы состоят в основном из органических соединений (и воды). Органические соединения - это, собственно, соединения углерода (за исключением карбидов, карбонатов и еще некоторого количества соединений углерода, которые относятся к неорганическим веществам). Отсюда и термин "углеродные формы жизни". Возможно, более правильно было бы назвать это "углеводородной" жизнью, но это уже вопрос терминологии.

Почему именно органические соединения? Жизнь в принципе можно представить как совокупность химических процессов и в этом смысле органические соединения стали основой жизни благодаря тому, что их химия достаточно сложна и разнообразна. 

Во-первых, структурные характеристики: возможность построения сложных и разветвленных многофункциональных молекул, гомологические ряды, позволяющие тонко настраивать свойства этих молекул, разнообразие функциональных групп. 

Во-вторых, сами функциональные возможности: органические соединения могут быть и окислителями и восстановителями и кислотами и основаниями, вступать в реакции присоединения, отщепления, обмена, практически в любые типы реакций, собственно говоря. 

В-третьих, соответствие условиям окружающей среды: два основных источника энергии для жизни на Земле - это солнечный свет и кислород, органические соединения с одной стороны открывают богатые возможности по фотосинтезу, а с другой - способны участвовать в обратимых процессах окисления/восстановления с кислородом (очень важно, что обратимых, поскольку иначе живые организмы сгорали бы или сгнивали при взаимодействии с кислородом).

Соответственно, из этого видно, какие требования могут быть к другим "базовым" элементам жизни. 

Строго говоря, тут многое зависит от внешних условий. В близких к земным условиям, я лично не вижу возможности существования неуглеродной жизни, а если фантазировать произвольные условия, то многие р-элементы могли бы стать основой жизни. И кремний и фосфор, наверное, и бор и сера. 

В общем любой элемент, способный образовывать структурно-сложные соединения. Дальше можно фантазировать, что могло бы играть роль "кислорода", а что "водорода" для этого базового элемента и т.д. 

Кремний нравится фантастам за то, что он близок по многим свойствам к углероду. Но что было бы, для него с "кислородом"? Может быть, хлор? 

А с "водородом"? Возможно, тот же водород. Ну, в общем это уже бессмысленное фантазирование, для начала нужно задать условия внешней среды.